Эпилепсия

Эпилепсия —хроническое полиэтиологическое заболевание голов ного мозга, доминирующим проявлением которого являются повторяющие ся эпилептические припадки, возникающие вследствие усиленного гипер синхронного разряда нейронов головного мозга.

Этиология: аномалии развития головного мозга, перинатальные гипоксические повреждения, энцефалиты, менингиты. В 30% случаев синдром имеет криптогенный характер. ЭЭГ выявляет постоянную активность в виде асимметричных комплексов пик-волна и множественных пиков на фоне об щего замедления электрической активности. Прогноз неблагоприятный.

Фебрильные припадки обычно возникают у детей в возрасте 6 мес — 5 лет на фоне нормального неврологического статуса при температуре, пре вышающей 38,5 °С и имеют первично генерализованный тонико-клонический характер. Выделяют «простые» фебрильные припадки (одиночные припадки продолжительностью менее 15 мин, не имеющие фокальных проявлений и не оставляющие после себя спутанности или сонливости) и «осложненные» фебрильные припадки (более длительные приступы, следующие серией или включающие фокальный компонент), при которых выше риск развития эпилепсии. Фебрильные припадки встречаются у 3—4% детей, причем примерно у трети из них они повторяются, но толь ко у 3% детей, перенесших фебрильные припадки, в последующем разви вается эпилепсия (чаще всего в первые 2 года). Риск рецидива выше при положительном семейном анамнезе, а также в том случае, когда первый припадок возник в возрасте до 18 мес или на фоне непродолжительной и невысокой лихорадки.

Алкогольные припадки чаще всего возникают в период абстинен ции — спустя 7—48 ч после последнего приема алкоголя. Как правило, это первично генерализованные тонико-клонические припадки, иногда обра зующие серии (до 6 припадков). Возможно развитие эпилептического ста туса. Абстиненция может провоцировать припадки и у больных с истин ной эпилепсией (особенно с посттравматической эпилепсией). Реже алко гольные припадки возникают вне периода абстиненции.

Лекарственные припадки чаще всего вызываются кокаином и амфет аминами. В токсических дозах припадки могут спровоцировать пеницил лин, лидокаин, аминофиллин, изониазид. Фенотиазины и трициклические антидепрессанты обладают способностью снижать судорожный порог. При падки возможны также в рамках абстинентного синдрома — при отмене барбитуратов, бензодиазепинов или баклофена.

Классификация эпилептических припадков. Выделяют парциальные и генерализованные припадки.

Парциальные (фокальные) припадки — результат эпилептического разряда, возникающего в нейронах ограниченного участка коры больших полушарий. Они обычно указывают на очаговый процесс в головном моз ге. Парциальные припадки делятся на 3 группы:

1. Простые парциальные припадки возникают на фоне сохранного сознания и продолжаются от не скольких секунд до нескольких минут. Простые моторные припадки про являются тоническими или клоническими судорогами в конечности, вра­щением головы и туловища, вокализацией или остановкой речи. Простые сенсорные припадки проявляются покалыванием, ощущением ползанья мурашек, неприятным вкусом или запахом, зрительными или слуховыми ощущениями. Вегетативные припадки сопровождаются изменением окра ски кожи, ритма сердца, зрачков, дискомфортом в эпигастральной области. Психические проявления простого парциального припадка могут вклю чать ощущение уже виденного или никогда не виденного, наплыв мыслей, ощущение нереальности происходящего и т.д. Иногда судороги или парестезии последовательно вовлекают различные части конечности, «марши руя» по ней (джексоновские припадки). После моторного припадка иногда отмечается преходящий парез в конечности, только что вовлеченной в су дорожную активность (паралич Тодда).

2. Сложные парциальные припад ки характеризуются нарушением (изменением) сознания больного, кото рое проявляется отсутствием его реакции на окружающее и невозможно стью вступить с ним в контакт; сознание может нарушаться с началом при падка или вслед за симптоматикой простого парциального припадка и со провождаться автоматизмами (жеванием, облизыванием губ, потиранием рук и т.д.), вегетативными проявлениям (например, расширением зрачков или слюнотечением); все, что происходит во время припадка, больной амнезирует. Сложные парциальные припадки вызывает эпилептический раз ряд в височной или лобной коре.

3. Парциальные припадки со вторичной генерализацией начинаются как простые или сложные парциальные, а за тем трансформируются в генерализованные тонико-клонические припад ки. Проявления простого парциального припадка в этом случае представ ляют собой ауру — начальную часть припадка, протекающую на фоне со хранного сознания.

Генерализованные припадки отличаются отсутствием клинических или ЭЭГ признаков фокального начала (в том числе ауры). Существует несколь ко типов генерализованных припадков:

1. Тонико-клонические припадки (большие припадки — grand mal) обычно начинаются с падения больного, после чего следует тоническая фаза, во время которой тело больного напря гается, а затем клоническая, характеризующаяся быстрыми генерализован ными сгибательными спазмами. Если больной недавно не опорожнил моче вой пузырь, то возникает непроизвольное мочеиспускание. Во время при падка больной часто прикусывает язык. Обычно отмечаются расширение зрачков, гипергидроз, гиперсаливация, цианоз кожных покровов. Продол жительность припадка — несколько минут. Послеприпадочный период (сонливость, заторможенность, головная боль, спутанность, иногда более глубокое угнетение сознания вплоть до комы) от нескольких минут до не скольких часов.

2. Абсансы (малые припадки — petit mal) — кратковремен ные внезапные выключения сознания. Типичный абсанс продолжается 5—20 секунд и может сопровождаться легкими клоническими подергива ниями, иногда автоматизмами и вегетативными проявлениями, а также ха рактерными разрядами на ЭЭГ с частотой 3 в секунду. Атипичные (слож ные) абсансы обычно более продолжительны и сопровождаются более вы раженными атоническими или миоклоническими проявлениями.

3. Миоклонические припадки проявляются отрывистыми кратковременными не ритмичными или ритмичными серийными двусторонними мышечными со кращениями. Одиночный припадок продолжается около 1 секунды.

4. Ато нические припадки характеризуются внезапной утратой тонуса и падением на пол, часто приводящим к травме головы. В легких случаях припадок про является внезапным падением головы или нижней челюсти. Атонические обычно наблюдаются у детей.

Классификация. Эпилепсия — по сути не единое заболевание, а группа заболеваний («эпилепсии», или эпилептических синдромов), каждое из ко торых характеризуется определенным типом припадков, изменениями ЭЭГ, а также этиологией и сопутствующими симптомами. В соответствие с ти пом припадков выделяют парциальную эпилепсию, характеризующуюся различными вариантами парциальных припадков или фокальными измене ниями на ЭЭГ, и генерализованную эпилепсию, которая характеризуется ге нерализованными припадками и отсутствием фокальных изменений на ЭЭГ. С этиологической точки зрения каждый из этих вариантов подразделя ют на идиопатическую, симптоматическую и криптогенную эпилепсию.Идиопатическая эпилепсия обычно имеет наследственный характер, начинается в детском, подростковом или юношеском возрасте и редко сопровож даются какими-либо другими неврологическими или поведенческими нару шениями.Особенностью многих идиопатических форм эпилепсии является их сравнительно доброкачественное течение с возможностью спонтанной ремиссии и хорошей отзывчивостью на антиконвульсанты. Симптоматиче ская эпилепсия — следствие органического заболевания головного мозга, обычно поражающего его серое вещество (врожденной аномалии, инфек ции, опухоли, сосудистого или дегенеративного заболевания, травмы). Гене рализованная эпилепсия чаще (но не всегда) имеет идиопатический харак тер, тогда как парциальная эпилепсия чаще бывает симптоматической (ис ключение составляют варианты идиопатической парциальной эпилепсии детского возраста). О криптогенной эпилепсии говорят в том случае, когда клинически можно предполагать симптоматическую эпилепсию (например, у взрослого больного со сложными парциальными припадками), но опреде лить заболевание ЦНС не удается.

Отдельные формы эпилепсии. Абсансы особенно часто возника ют при детской абсансной эпилепсии (пикнолепсии), которая начинается в возрасте 4—10 лет и проявляется припадками, многократно повторяющи мися в течение дня, ритмическими изменениями на ЭЭГ по типу пик-волна; наряду с абсансами нередко возникают генерализованные тонико-клонические припадки. Интеллектуальные нарушения и очаговые неврологические симптомы не характерны. С возрастом нередко наблюдается ремиссия, делающая возможной осторожную отмену антиконвульсанта.

Юношеская миоклоническая эпилепсия проявляется в подростковом возрасте (12—18 лет) внезапными миоклоническими подергиваниями, ко торые часто возникают по утрам и обычно более выражены в руках. У большинства больных отмечаются также генерализованные судорожные припадки и абсансы. Очаговые неврологические и психические расстрой ства отсутствуют. ЭЭГ выявляет двусторонние симметричные комплексы пик-волна или медленные волны. Препараты вальпроевой кислоты эффек тивны почти у 90% больных, но их приходится принимать пожизненно.

Синдром Леннокса—Гасто возникает обычно в возрасте 1—6 лет. Для него характерно сочетание абсансов, атонических и клонических припадков. У подавляющего большинства больных отмечается умственная отсталость.

Психические нарушения. Большинство больных с эпилепсией психи чески здоровы. Изменения личности чаще всего возникают у больных со сложными парциальными припадками и очаговым поражением височной и лобной долей. Они могут также иметь психогенную природу, отражая ре акцию личности на хроническое заболевание, ограничивающее ее жизнен ные отправления, либо бывают связаны с действием антиконвульсантов. Психические нарушения включают нарушения внимания, памяти, аффек тивные нарушения (депрессия, маниакальные состояния, тревога, фобии), изменения личности (псевдорелигиозность, вязкость, агрессивность, гипосексуальность, склонность к морализаторству). Изредка наблюдаются эпилептические психозы, проявляющиеся зрительными и слуховыми гал люцинациями или бредом.

Смерть во время припадка наблюдается нечасто и обычно вызвана асфиксией или нарушением ритма сердца.

Прежде всего, нужно отдифференцировать эпилептические припадки от неэпилептических пароксизмов (преходящего нарушения мозгового кровообращения, обморока, мигрени, вегетативного криза) и исключить метаболические или структурные повреждения, которые мог ли послужить причиной припадков и требуют специальной терапии. Осо бенно сложен дифференциальный диагноз с психогенными припадками. Отличительные признаки псевдоприпадков — рефрактерность к антиконвульсантам, отсутствие закономерной смены фаз, длительность (обычно дольше 2 мин). Во время псевдоприпадка часто наблюдается поднимание таза («истерическая дуга»), движения рук и ног происходят не одновре менно, а по очереди, кроме того, больной с психогенным припадком может молотить руками об пол или мотать головой из стороны в сторону, отсутст вуют вегетативные нарушения или послеприпадочная спутанность.

При парциальных припадках или выявлении очаговой симптоматики при осмотре обязательно направление больного на КТ или МРТ головы. Припадки, проявившиеся в детском и молодом возрасте, чаще связаны с наследственными факторами, перинатальными воздействиями, инфек циями или травмами, припадки, начавшиеся в среднем и пожилом возрас те, чаще бывают вызваны опухолями, сосудистыми заболеваниями, трав мой или алкоголизмом.

Нет участников каталога связанных с данным видом заболевания.