Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз (тетания) — заболевание, характеризующееся снижением функции околощитовидных желез с гипокальциемией, повышенной нервно-мышечной возбудимостью и судорожным синдромом.

Этиология и патогенез.

Играют роль врожденное недоразвитие или отсутствие околощитовидных желез, удаление или повреждение их во время операции, их поражение при инфекциях, интоксикациях, аутоиммунных нарушениях, снижение чувствительности тканей к действию паратгормона. Гипопаратиреоз может наблюдаться у новорожденных детей, рожденных матерями, страдающими гиперпаратиреозом, при идиопатической неонатальной гипокальциемии, гипомагниемии, обусловленной врожденной изолированной недостаточностью всасывания солей магния, и др.

Недостаточное выделение паратгормона приводит к нарушениям кальциево-фосфорного гомеостаза (гипокальциемии и гиперфосфатемии). Повышается нервно-мышечная возбудимость, появляется склонность к развитию судорожного синдрома.

Приступу судорог обычно предшествуют чувство онемения, ползания мурашек в области верхней губы, пальцев рук и ног, похолодание конечностей, ощущение скованности. Затем развиваются болезненные тонические и клонические судороги отдельных групп мышц: конечностей, лица, туловища. Судороги наблюдаются преимущественно в сгибательных мышцах, поэтому кисть руки принимает характерное положение «рука акушера».

При тетании сгибательных мышц нижних конечностей стопа сгибается внутрь, пальцы подгибаются к подошве («конская стопа»). Судороги лицевой мускулатуры сопровождаются тризмом, образованием «рыбьего рта».

Распространение судорог на мышцы шеи может вызвать ларингоспазм, сопровождающийся одышкой, цианозом. Вследствие судорожных сокращений межреберных мышц, мышц живота и диафрагмы возможно выраженное расстройство дыхания; возникающая асфиксия может стать причиной летального исхода. Возможны пилороспазм с рвотой, тошнотой, ацидозом; спазмы мускулатуры кишечника, мочевого пузыря. Приступы тетании провоцируются различными раздражителями — болевыми, механическими, термическими, гипервентиляцией.

При длительном течении заболевания в межприступный период больных беспокоят потливость, ухудшение зрения из-за нарушения аккомодации, звон в ушах, снижение слуха. Возникают гипокальциемическая катаракта, ломкость ногтей, ломкость и кариес зубов. Наблюдаются изменения психики — снижаются память и интеллект, развиваются неврозы.

Содержание кальция в крови снижено, особенно ионизированной его фракции; установлена зависимость между тяжестью тетании и степенью снижения уровня кальция в крови. Содержание фосфора в крови выше нормы, экскреция кальция и фосфора с мочой снижена. Уровень паратиреоидного гормона в сыворотке крови снижен.

Постукивание по стволу лицевого нерва около наружного слухового прохода вызывает сокращение мышц лба, верхнего века, рта (симптом Хвостека), постукивание вдоль верхней веточки лицевого нерва у наружного края глазницы приводит к сокращению круговой мышцы века (симптом Вейса); перетягивание плеча жгутом — к характерному положению кисти — «рука акушера» (симптом Труссо). При рентгенологическом исследовании выявляют признаки остеопороза, субпериостальную резорбцию костей, рахитические деформации, кальцификацию мышц, вазальных ганглиев, почек и др. При ультразвуковом исследовании, магнитно-резонансной и компьютерной томографии паращитовидные железы не визуализируются .

Нет участников каталога связанных с данным видом заболевания.