Периодический паралич

Периодический паралич (пароксизмальная миоплегия) — группа наследственных заболеваний, связанных с патологией ионных каналов мышечных мембран и проявляющихся преходящими эпизодами внезапно возникающей мышечной слабости. Наследуются по аутосомно-доминантному типу, поэтому большинство случаев имеет семейный характер, но нередко встречаются и спорадические случаи. Приступы обычно появляются на первом-втором десятилетии жизни, а с возрастом становятся реже. Развитие мышечной слабости обычно сопровождается снижением сухожильных рефлексов. Чувствительность не страдает. Во время всего приступа со­храняется ясное сознание. В межприступном периоде сила мышц поначалу сохранена, но по мере повторения приступов может постепенно снижаться. Как правило, периодический паралич связан с изменением содержания в крови калия.

Гипокалиемический периодический паралич протекает на фоне значительного снижения уровня калия в крови и связан с молекулярным дефектом кальциевых каналов. Эпизод паралича длится от 2 до 12 ч (изредка до 3 сут). Частота приступов — от 1 раза в сутки до 1 раза в год. Часто они возникают ранним утром после сна, иногда после предшествующей тяжелой физической нагрузки и стресса. Провоцирующим фактором могут также быть прием высокоуглеводной или соленой пищи, переохлаждение, прием алкоголя, инфекция. Слабость мышц достигает максимума в течение часа и симметрично охватывает конечности. Бульбарные и глазодвигательные мышцы в процесс вовлекаются реже. Слабость дыхательных мышц наблюдается крайне редко, но может быть причиной летального исхода. При ЭКГ выявляются признаки гипокалиемии, возможно нарушение ритма сердца. Мышечная слабость исчезает так же быстро, как и развилась. Если приступы возникают редко, то для подтверждения диагноза прибегают к провокационной пробе с введением глюкозы и инсулина.

Гиперкалиемический периодический паралич развивается на фоне повышенного содержания калия в крови обычно на первом десятилетии жизни и связан с патологией натриевых каналов. Приступы возникают чаще (по нескольку раз в день), но длятся короче (от нескольких минут до 1—2 ч). Провоцирующие факторы: голодание, эмоциональный стресс, введение глюкокортикоидов. Обычно поражаются лишь мышцы конечностей, краниальные и дыхательные мышцы вовлекаются редко. Во время приступа могут отмечаться парестезии и миотонический феномен. У некоторых больных приступы периодического паралича возникают на фоне нормального уровня калия (нормокалиемический паралич). Нормокалиемический паралич рассматривается как разновидность гиперкалиемического паралича, так как его приступы можно спровоцировать введением внутрь калия.

Дифференциальный диагноз с другими формами остро развивающихся параличей (спинальный инсульт, полиневропатия) основывается на периодичности приступов и строгой избирательности вялых параличей (в отсутствие других симптомов поражения нервной системы). Важно исключить вторичный периодический паралич, который может быть связан с тиреотоксикозом, гиперальдостеронизмом, упорной рвотой, диареей, избыточным приемом диуретиков или слабительных, заболеваниями почек, мальабсорбцией (гипокалиемический паралич) либо с уремией, недостаточностью коры надпочечников, избыточным приемом препаратов калия или калийсберегающих диуретиков (гиперкалиемический паралич).

Нет участников каталога связанных с данным видом заболевания.