Рассеянный склероз

Рассеянный склероз — хроническое заболевание центральной нервной системы, характеризующееся образованием в ее белом веществе множественных рассеянных очагов демиелинизации и волнообразным течением с чередованием обострений и ремиссий.

Этиология.

В основе заболевания лежит аутоиммунный процесс, направленный против антигенов миелиновой оболочки нервных волокон и олигодендроцитов, но причины его развития остаются неясными. Предполагают, что в этиологии заболевания важную роль играет наследственная предрасположенность, определяющая особенности иммунной реактивности, а также внешние воздействия, прежде всего вирусные инфекции.

Патогенез.

Ключевую роль в патогенезе рассеянного склероза играют сенсибилизированные лимфоциты, проникающие в ткань головного и спинного мозга и вызывающие в белом веществе воспалительный процесс с разрушением миелиновой оболочки (демиелинизацией). Клинические проявления связаны с замедлением или блокадой проведения по демиелинизированным нервным волокнам, степень которых возрастает под влиянием продуктов воспаления. В последующем в очаге поражения про­исходит разрастание глии с формированием склеротических бляшек, а демиелинизированные волокна, лишенные трофической поддержки со стороны миелиновой оболочки, подвергаются вторичной дегенерации.

Симптоматика.

Заболевание обычно проявляется в молодом возрасте (15—55 лет). Первые симптомы — преходящие моторные, сенсорные (парестезии) или зрительные нарушения. В развитой стадии болезни почти всегда имеются нижний спастический парапарез (тетрапарез), мозжечковые расстройства (атаксия, дизартрия, нистагм, интенционный тремор). Поражение зрительных нервов проявляется снижением остроты зрения (стойкая слепота очень редка) и побледнением височных половин дисков зрительных нервов глазного дна. Обычны нарушения мочеиспускания. У многих больных имеет место депрессия или своеобразная эйфория; в далеко зашедших стадиях наблюдается деменция. Выраженность симптомов может временно усугубляться после горячей ванны. Характерно ремитирующее течение: обострения сменяются значительным улучшением, а нередко и полным исчезновением всех или отдельных признаков болезни. Длительность ремиссий от нескольких дней до нескольких лет; особенно полноценны они в первые годы болезни. С годами вновь возникающие симптомы уже не подвергаются полному восстановлению, что приводит к постепенному накоплению неврологического дефекта. Через несколько лет, однако, большинство больных нуждаются в постоянной помощи из-за параличей и атаксии.

Диагностика.

Диагноз основывается главным образом на клинических данных, указывающих на многоочаговое поражение белого вещества головного и спинного мозга и ремитирующее течение заболевания. Параклинические данные (МРТ, вызванные потенциалы, умеренные воспалительные изменения в цереброспинальной жидкости) лишь подкрепляют диагноз.

Прогноз.

Заболевание прогрессирует на протяжении многих лет, инвалидизируя больных. Примерно в 10% случаев больные утрачивают способность к передвижению и самообслуживанию уже через несколько лет после начала болезни. Но примерно в трети случаев отмечается доброкачественное течение, и даже при многолетнем течении не развивается грубых неврологических нарушений, а больные сохраняют трудоспособность. Благоприятными прогностическими факторами являются начало заболевания в молодом возрасте, женский пол, ремитирующее течение заболевания, начало с нарушений зрения (ретробульбарного неврита), а не с пареза или мозжечковых нарушений, длительная ремиссия после первого обострения. Потен­циал заболевания обычно проявляется к 5 годам — если к этому сроку нет значительного дефекта, то вероятность доброкачественного течения увеличивается, хотя в отдельных случаях заболевание принимает неблагоприятное течение в более поздние сроки. Причиной смерти чаще всего служат интеркуррентные инфекции (урологический сепсис, пневмония).

Нет участников каталога связанных с данным видом заболевания.